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소아 장부전 네트워크

만성 장부전은 무엇인가?

장부전 치료의 목적

01

“장 자율성“ 을 획득하거나 경정맥영양으로 부터 독립하는 것

02

장부전 관리의 목표는 “장 자율성” 촉진을 통해 적절한 영양을 공급하고,
삶의 질을 개선하고, 이환율과 사망률을 낮추는 것

가정정맥영양
가정정맥영양이란?
  • 아미노산, 당분, 지질, 전해질, 비타민, 미량원소들을 병원 외의 장소에서 정맥내로 영양을 공급하는 것.
  • 3개월 이상 정맥 영양이 필요한 환자는 보다 안락한 생활과 삶의 질 개선을 위하여 퇴원 후 가정정맥영양을 시행할 것을 권고함.
가정정맥영양이 필요한 질환
  • 양성질환으로 인한 만성 장부전환자에서 생명보존을 위한 치료
  • 장이 기능은 하지만, 다른 유형의 영양공급을 받지 못하는 환자에서의 영양부족 예방
가정정맥영양 권고사항
가정정맥영양
적응증
  • 3개월 이상 정맥영양이 필요할 것으로 생각되는 소아의 경우 임상적으로 안정시 가능한 빨리 퇴원하여 가정정맥 영양을 실시
목적
  • 삶의 질을 개선하고 합병증을 줄이기 위함
    예) 카테터관련혈행감염, 장부전관련간질환, 정신사회적 환경개선, 비용절감
가정정맥영양
조건
  • 안전한 환경 (예, 수돗물, 안전한 전력공급)
  • 최소 한명 이상의 교육 및 숙련된 보호자 (전문 간호사나 팀을 통해 교육을 받아야 함)
  • 적절한 사회적 지원
장재활치료의 전문가들과 다학제적 영양 팀이 있는 전문화된 센터에서의 진료
합병증
최소화
결과 개선
가능한 빨리
정맥영양 중단
합병증 최소화 & 삶의 질 개선을 위한 노력
  • 근거중심 가이드라인을 사용
  • 가능한 정맥영양 투여 횟수와 주수를 감소
  • 정맥영양 투여 시간을 가능한 10-12 시간이내로 최소화
  • 가능한 과도한 수분 소실의 보충을 정맥영양에 포함
  • 이동식 펌프를 사용 (투여펌프)
  • 가능한 집에서 가까운곳에서 관리
가정정맥영양의 목적
  • 성인기까지 가장 최상의 성장과 정신사회적 발달, 학교 출석 및 다양한 활동들 (예, 운동, 수영, 가족휴가등) 을 유지하며 살아 가는 것.
가정정맥영양 요법
  • 정맥영양 혼합제제는 배송 횟수를 줄이기 위하여 7~14일 이상 안정성이 보장되는 것을 사용하는 것이 권고됨
  • 한 개의 bag으로 투여하는 것이 좋음
  • 환자는 가정정맥영양을 시작하기 전에 안정적인 정맥요법에 도달하여야 함.
  • 정맥영양제는 환자 개개인의 다량, 미량영양소의 요구에 맞춰져야 함.
소아 가정정맥영양환자는 경험이 많은 팀에 정기적으로 추적관찰을 받아야 한다.
(연장아에서 최소 1년에 4회 이상)
1-3개월
  • 체중, 키, 진찰, 영양상태 평가
  • 혈액 검사 (혈구, 응고검사, 간기능검사, 전해질, 칼슘, 인, 혈당, 신기능검사)
  • 소변 검사 (전해질 및 삼투질농도)
6-12개월
  • 혈장 비타민 A, D, E, B12, 철분, 페리틴, 아연, 구리, 셀레늄, 망간
  • 필요시
    • 혈액가스분석, 알부민, 갑상선 및 부갑상선 기능
12개월
    • 매년 또는 2년에 한번 합병증 관련 검사
    • 간초음파
    • 골밀도, 체성분 분석
    • 중심정맥관 위치파악을 위한 흉부 X선 촬영
    • 폐색전증 의심시 Radionuclear lung perfusion scan
장재활 치료(경장 영양, 약물, 수술)
이상적인 장재활 다학제적 팀 구성
영양사

영양상태의
객관적 평가

영양지원
간호사

정맥혈관평가

약사

정맥영양제의
무균적이고 안전한
조제 및 감독

의사

영양 전문가
외과의사

이환율과
사망률 감소
경장영양
언제 먹일 것인가?
  • 식사는 장의 적응에 중요한 역할을 함
  • 장 절제직후 가능한 빨리 식사를 시작하는 것이 “장 자율성“ 을 회복하는데 도움이 됨
  • 동물실험에서 금식을 오래한 쥐의 경우 소장의 부피나, 융모의 키, 창차샘세포 의 감소등이 관찰되며 다시 식사를 하는 경우 이와 같은 것들이 회복 됨을 확인함
  • Neurotensin, peptide YY, and glucagon like peptide 2 같은 여러 호르몬들이 이러한 장 적응에 중요한 역할을 함
무엇을 먹일 것인가?
  • 모유에는 성장호르몬, 아미노산, 면역글로불린 및 다른 면역학적으로 중요한 인자들이 포함되어있어 장 적응에 도움이 될 수 있음
  • 실제로 30명의 단장증후군 영아에서, 모유수유를 한 그룹에서 경장정맥영양 기간이 더 짧았음. (J Pediatr. 2001 Jul;139(1):27-33)
  • 또한 장부전 관련 간질환에 대한 위험도 줄여 주는 것으로 확인됨 (J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Sep;57(3):383-8)
  • 모유수유가 불가능한 경우 가수분해된 분유나 아미노산기반 분유를 사용해 볼 수 있음
  • 이유식은 연령에 맞게 4-6개월경 시작 (필요시 교정연령)
어떻게 먹일것인가?
연속 경장 영양 공급
  • 연속적으로 튜브로 영양을 공급하는 방법
  • 만성설사가 있는 소아에서 장적응과 체중증가를 도와줌
  • 에너지와 다량영양소 흡수를 도움
주기적 경장영양 공급
  • 식사공급을 주기적으로 함으로써 위장관 호르몬의 변화를 유도함 (insulin, pancreatic polypeptide, gastric inhibitory polypeptide, gastrin, motilin, enteroglucagon, and neurotensin)
  • 장적응과 성장에 도움
혼합요법
  • 야간에는 연속적으로 낮에는 주기적으로 경장영양을 공급함으로써 정맥영양의 기간을 줄이고 장부전 연관 간질환 발생률을 낮추고자 함
약물치료
분류 약물 효과
분비억제제 항히스타민제 장절제 후 위산과다 완화
양성자펌프 억제제 장절제 후 위산과다 완화
로페라마이드 소장 이동속도 감소
콜레스티라민 말단회장 절제 후 담즙산염 흡수불량으로 인한 설사에 사용가능,
지용성 영양소 흡수를 감소시킬 수 있음
라세카도트릴, 옥트레오타이드
흡수보조제 췌장효소 대체치료 췌장 위축이나 외분비 부전등의 합병증 발생시
위장관운동 촉진제 시사프라이드 지연성 위배출
클라리스로마이신, 아목시실린-클라브라네이트 장부전에서 위장관운동 촉진효과가 있는 항생제
사이프로헵타딘 식욕 촉진효과
항생제 여러종류 소장 세균 과증식
호르몬 Glucagon-like peptide 2 analoge (예, 테드글루타이드) 소아 단장증후군환자에서 효과적
수술적치료
  • 가능한 많은 길이의 소장을 보존하는 것이 가장 중요함
  • 대장 보존도 흡수되지 않는 영양소의 흡수에 도움이 되며, 복원술과 식이 진행, 간합병증 예방에 도움이 됨
  • 필요시 위루관, 위공장루관 수술을 통해서 영양소를 공급하고 감압 및 배액을 시도
수술적치료 - 자가 장재건수술
  • 남은 장의 운동성, 흡수능력을 향상시키고 세균과증식을 억제하기 위해 남은 장을 길고 가늘게 만드는 수술
  • The longitudinal intestinal lengthening and tailoring procedure (LILT)
  • Serial transverse enteroplasty (STEP)
수술적치료 - 소장이식
회복이 불가능한 장부전 환자에서 치료 방법
소장 단독 이식
간 & 소장 이식
다장기이식
대상자
시간에 따른 이식 건수의 변화

전체적인 케이스는 증가하였으나 임상적으로 2008년이후 감소추세임

  • 주로 표준적인 장부전 치료를 하였음에도 정맥영양으로 인한 합병증으로 삶의 질을
    유지하기 어려운 환자에게 시행함
  • 최근 다학제적 장부전 프로그램의 개발, 지방제제의 개발로 인한 만성 간질환의 조절
    등으로 소장이식 건수는 감소하는 추세임