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소아 장부전 네트워크

만성 장부전은 무엇인가?

소아의 만성 장부전이란(Pediatric chronic intestinal failure)
  • 항상성과 성장을 유지하는데 필요한 장의 기능이 현저히 감소한 상태
  • 기능하는 장의 부피가 저하되어 소화와 흡수 능력이 감소하여, 소아의 생존이나 성장에 필요한 영양소와 수분 요구량을 충족하지 못하는 경우
장부전의 종류
Type I
일시적이고 스스로 회복되는 장부전으로
복부 수술후에 주로 발생
후천성
28일 이내
Type II
장의 절제 수술후, 패혈증등의 중증의 질환으로
인해 대사 및 영양학적 합병증이 발생하여,
회복을 위해 다학제적 중재가 필요한 경우
선천/후천
수주~수개월
Type III
만성 장부전으로 장기간의
영양학적 보조가 필요한 경우
후천성
수개월~수년
장 자율성(Enteral autonomy)
  • 대량의 장 소실 후에 나타나는 장의 적응과정으로써 남아있는 장이 실질적인 구조적,
    기능적 변화를 일으켜 흡수 능력을 증가 시키는 것
  • 융모의 길이 증가, 창자샘의 깊이 증가
  • 육안적인 장길이 증가와 확장
장 자율성 획득에 연관이 있는 인자
01

남은 소장의
길이가 긴 경우

02

장 절제시의
연령이 어린 경우

03

돌막창자판막의 보존

04

괴사 소장결장염

05

심한 간질환이
없는 경우

06

정상적인 위장관 운동능력

소아의 만성 장부전 원인
수술후 발생하는 단장 증후군
괴사 소장결장염
배벽갈림증
중간창자꼬임
창자 폐쇄증
위장관운동이상질환
창자 가폐색
창자 무신경절증 히르쉬르프룽병
선천 창자세포 질환
미세융모 포함체병
터프팅 장병증
남아있는 장에 따른 단장 증후군의 타입
창자창냄술 타입 I

≤40-80cm

무신경절증
광범위 괴사소장결장염
공장-결장 타입 II

≤40-80cm

창자 폐쇄증/배벽갈림증
광범위 괴사소장결장염
공장-회결장 타입 III

≤20-80cm

중간창자 꼬임
창자 폐쇄증
소아 장부전의 증상
  • 구강
    음식섭취 거부
  • 위
    위산 과다, 구토, 위식도 역류, 위 배출 지연
  • 십이지장 절제
    철분,칼슘, 비타민 B흡수 장애
  • 공장 절제
    탄수화물·지방·아미노산·미량원소 및 비타민 흡수장애, 장협착, 세균 과증식, 장 팽만, 장병증, 소장 운동이상, 만성설사
  • 회장 절제
    비타민 B12, 담즙, 지용성비타민 흡수장애, 탄수화물·지방·아미노산·미량원소 및 비타민 흡수장애, 장협착, 세균 과증식, 장 팽만, 장병증,
    소장 운동이상, 만성설사
  • 대장 절제
    수분, 전해질 흡수장애, 호산구성 대장염, 만성설사
  • 간
    장부전 연관 간질환, 지방간염, 담즙정체, 섬유화, 간경화
  • 췌장
    췌장 외분비 기능저하
  • 담낭
    담석