본문 바로가기 주메뉴 바로가기

소아 장부전 네트워크

팀 소개 및 활동

사업소개

사업과제명

소아 희귀질환 환자들을 위한
가정 정맥 영양 지원 시스템 구축

재원

이건희 소아암∙희귀질환 극복사업,
공동연구사업부 2022년 공모과제 당선 https://www.ccrdp.org//front/

사업기간

2023-2025
사업 목표
세부 목표
  1. 전국단위 다분과 연구진구성
  2. 가정정맥영양이 필요한 장부전 소아의 전국단위 코호트 구축
  3. 가정정맥영양 제도 제안, 배송 시스템 구축
  4. 소아 장부전 환자 교육자료 및 홈페이지 개발 및 커뮤니티 활성
  5. 소아 장부전 환자 수술관련 한국형 진료프로토콜 개발
최종 목표
국내에서 가정정맥영양이 필요한 소아 장부전 환자들의
양질의 진료시스템을 구축하여 국내 어디서나 체계적이고
양질의 진료 및 가정정맥영양이 가능하도록 함
연구 추진 체계
소아 희귀질환 환자들을 위한 가정 정맥 영양 지원 시스템 구축
총괄연구기관(서울대학교병원) | 과제 책임자: 서울대학교병원 고재성
1 세부
장부전환자 코호트
  • 전국, 다기관 코호트
  • 웹기반 레지스트리
  • 코호트 지속 등록 및 자료관리
  • 후향적 자료수집
  • 국내 소아장부전환자의 원인, 임상양상, 예후 등 분석
2 세부
홈페이지 구축 및 교육자료 개발
  • 질병에 관한 정보 업로드
  • 환자들의 커뮤니티 활성
  • 교육자료 및 영상자료 개발
  • 환자제공용 체크리스트 개발
3 세부
한국형 가정정맥영양 공급망 구축 (동국대학교 약학과)
  • 가정정맥영양의 체계적인
    시스템 구축을 위한 국내외 현황 비교
  • 국내외 가정정맥영양 현황에 대한 유관기관 협의를 통한 현실 가능한 제도안 도출
  • 국내 가정정맥영양 배송시스템 구축
4 세부
소아외과 코호트 진료지침, 교육프로그램
  • 소아 장부전 환자의 수술 관련 한국형 진료 프로토콜 개발
  • 소아 장부전 환자 보호자의 라인 및 장루 관련 교육 프로그램 개발
전국단위 다분과 연구진 구성
전국 다기관 다분과적 의료진으로 연구진 구성
  • 각 지역 거점 병원 근무하시는 의료진
  • 가정정맥영양을 시행 하고 계시는 의료진 or 환자들을 진료하고 있으나
    여건 때문에 하지 못 하고 있는 의료진
전문분야
  • 의사 : 소화기분과, 재택의료, 소아외과
  • 간호사, 약사, 영양사등 재택 영양지원에 필요한 연구팀
참여기관
  • 전국 17기관, 공동연구자 40명
서울대학교병원 소아청소년과 고재성
문진수
심정옥
김리아
소아외과 김현영
고다영
완화의료 김민선
약사 조윤희
최고운
최지형
김보미
신현정
이동은
영양사 송지영
박정화
서유리
간호사 설은미
김은정
서울아산병원 소아청소년과 오석희
삼성서울병원 소아외과 서정민
이상훈
김원태
세브란스병원 소아외과 호인걸
소아청소년과 이은주
경희의대 소아외과 장혜경
고려대학교구로병원 소아청소년과 이경재
동국대학교 약학대학 약학과 권경희
분당서울대학교병원 소아청소년과 양혜란
한종우
전남대학교병원 소아청소년과 김서희
강원대학교병원 소아청소년과 홍지나
대전을지대학교병원 소아청소년과 김주영
칠곡경북대학교병원 소아청소년과 강 빈
계명대학교동산병원 소아청소년과 장효정
양산부산대학교병원 소아청소년과 이연주
인제대학교 부산백병원 소아외과 남소현
제주대학교병원 소아청소년과 강기수
가정정맥영양이 필요한 장부전 소아의 전국단위 코호트 구축
대상환자
  • 만성장부전의 진단을 받고 만 18세 이하에 가정정맥영양을 시작하여
    현재 지속중인 환자
제외기준
  • 만성 장부전이 가능한 희귀질환 환자이지만 가정정맥영양을 한번도 시행하지 않았거나,
    계획하고 있지 않은 환자
  • 19세 이후에 가정정맥영양을 시작한 환자
국내 가정정맥영양 제도화를 위한 정책적 협의
1. 국내 소아 장부전 환자들의 primary and life-saving treatment인 HPN의 안전한 공급망 구축
2. 합법적/합리적인 HPN 운영을 통한 HPN 활성화 및 소아와 그 보호자의 삶의 질 향상 도모
3차년도

시범운영 결과 등을 반영하여
제도 도입을 위해 주요 정부부처와의
충분한 정책적 협의 수행

  • 한국형 HPN 제도(안) 및 정책적 제언
  • 제도 도입을 위한 대정부
    (보건복지부, 식품의약품안전처 등) 협의 수행
2차년도

HPN 운영 및 관리를 둘러싼
주요 이해관계자의 의견을 반영하여
합리적인 HPN 도입 및 지원방안 마련

  • 국내 HPN 운영 및 관리 도입방안
  • 국내 HPN 운영 및 관리 내실화를 위한 지원방안
  • 주요 이해관계자(의료기관, 전문가단체, 제약회사, 환자단체 등)의 의견 수렴(자문회의, 공청회 등)
1차년도

국내외 문헌고찰 및 방문조사 등을 통해
국내 소아 장부전 환자 대상 HPN 제도
마련을 위한 근거자료 조사

  • 국내 HPN 관련 정책 분석
  • 국내외 HPN 운영 및 관리 현황 비교 및 분석
  • 국내 HPN 도입을 위한 환경 및 요구 분석
최종 목표
환자에게 직접적 혜택제공
  • 체계적인 진료지원
  • 피험자 보상비
  • 교육자료 제공
  • 의사소통의 장 제공
간접적 혜택제공
  • 법령 개선 근거자료로 활용
    • - 성인을 포함한 국내 장부전환자의 HPN 환자에 대한 제도개선
    • - 목표달성을 하지 못하더라도 추후 정책개선의 근거자료로 활용
  • 관련 연구연계
    • - 공동연구자들의 네트워크 지속 및 공동 임상연구에 활용
    • - 장부전 원인질환의 근본적인 치료 개발, 합병증 예방을 위한 방법 개발 등